Инфекция.ру - сайт об инфекционных болезнях

Инфекция · Диагностика · Лечение · Профилактика
Кишечные инфекции · Гельминтозы · Инфекции дыхательных путей · Трансмиссивные инфекции · Кожные инфекции · Прионовые болезни

 

 
 

Прионовые болезни

Прионовые болезни (губкообразные энцефалопатии) - медленные инфекционные заболевания, сопровождающиеся нейродегеративными процессами в головном мозге, приводящими к постепенному расстройству рефлексов с конечностей, гипотонии, дизартрии, нарушению глотания и деменции.

В основе нейродегеративных процессов лежит спонгиоз, гибель нейронов, астроцитоз, образование амилоидных бляшек, что в конечном счете приводит к смерти больного.

Прионовые болезни человека

  • болезнь Крейтцфельдта-Якоба:
    • спорадическая форма (85-90% всех случаев заболевания);
    • семейная форма (10-15%);
    • ятрогенная форма.

     
  • синдром Герстманна-Штреусслера-Шейнкера - доминантно наследуемая прионовая болезнь, вызываемая мутациями прионного гена;
     
  • фатальная семейная бессонница - доминантно наследуемая прионовая болезнь, вызываемая мутациями прионного гена;
     
  • прионпротеинцеребральная амилоидная ангиопатия;
     
  • куру.